REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA

REUMATOLOGIA PEDIATRIA

La reumatología es una especialidad médica, rama de la pediatría, dedicada a los trastornos clínicos (no los quirúrgicos) del aparato locomotor y del tejido conectivo, que abarca un gran número de entidades clínicas conocidas en conjunto como enfermedades reumáticas, a las que se suman un gran grupo de enfermedades de afectación sistémica: las conectivopatías.

El aparato locomotor está formado por el sistema osteoarticular (huesos, articulaciones y ligamentos) y el sistema muscular (músculos y tendones que unen los huesos). Permite al ser humano o a los animales en general interactuar con el medio que le rodea mediante el movimiento o locomoción y sirve de sostén y protección al resto de órganos del cuerpo.

Se fundamenta en tres elementos:

• ·        Huesos
• ·        Articulaciones
• ·        Músculos

El aparato locomotor no es independiente ni autónomo, pues es un conjunto integrado con diversos sistemas, por ejemplo, con el sistema nervioso para la generación y modulación de las órdenes motoras. Este sistema está formado por las estructuras encargadas de sostener y originar los movimientos del cuerpo y lo constituyen dos sistemas.

Sistema óseo: Es el elemento pasivo, está formado por los huesos, los cartílagos y los ligamentos articulares.

Sistema muscular: Formado por los músculos los cuales se unen a los huesos y por lo tanto al contraerse provocan el movimiento del cuerpo.

Además de estos, hay que agregar el sistema nervioso, ya que este es el responsable de la coordinación y la estimulación de los músculos para producir el movimiento.

El tejido conjuntivo realiza la función primordial de sostén e integración sistémica del organismo. De esta forma, el tejido conjuntivo participa de la cohesión o separación de los diferentes elementos tisulares que componen los órganos y sistemas; y también se convierte en un medio logístico a través del cual se distribuyen las estructuras vásculonerviosas.

Con criterio morfofuncional, los tejidos conjuntivos se dividen en dos grupos:

Los tejidos conjuntivos no especializados.

Los tejidos conjuntivos especializados

PATOLOGIAS

¿Qué patologías se ven en una consulta de Reumatología Pediátrica?

•  Artritis:

Artritis idiopática juvenil (AIJ): es la patología reumática crónica más frecuente en la edad pediátrica. Artritis postinfecciosas: fiebre reumática, artritis postestreptocócica, artritis reactiva.
Artritis infecciosas: sépticas, víricas.

•  Conectivopatías

   Lupus eritematoso sistémico juvenil (LES).

   Dermatomiositis juvenil (DMJ).

   Esclerodermia sistémica.

   Esclerodermia localizada.

   Enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC).

   Síndrome de Sjögren.

• Vasculitis:

   De gran vaso: enfermedad de Takayasu.

   De mediano vaso: Enfermedad de Kawasaki.

   Poli arteritis nodosa.

   Poli arteritis nodosa cutánea.

•  De pequeño vaso:

  Granulomatosas: granulomatosis con poliangeítis, Churg Strauss.

 No granulomatosas: púrpura de Schönlein-Henoch, vasculitis leucocitoclástica aislada,  poliangeítis microscópica, urticaria vasculitis hipocomplementémica.

 Otras vasculitis: enfermedad de Behçet, vasculitis aislada del sistema nervioso central (SNC)…

•  Enfermedades autoinflamatorias.

Síndromes hereditarios de fiebre periódica: fiebre mediterránea familiar (FMF), síndrome periódico asociado al receptor del TNF (TRAPS) y déficit de mevalonato cinasa (DMK).

Síndromes periódicos asociados a criopirina (CAPS).

Granulomatosis sistémicas pediátricas: síndrome de Blau.

Enfermedades autoinflamatorias piógenas: síndrome de artritis piogénica estéril, pioderma gangrenoso y acné (PAPA), síndrome de Majeed, DIRA.

Enfermedades autoinflamatorias multifactoriales: AIJ sistémica; fiebre periódica, aftas, faringitis y adenitis (PFAPA); osteomielitis multifocal recurrente crónica (CRMO).

•  Osteoporosis. 
•  Otras causas de dolor musculoesquelético. 
•  Uveítis (en colaboración con Oftalmología).

 SINTOMAS Y SIGNOS

Síntomas y signos que pueden hacer sospechar enfermedad reumática Los síntomas y signos con los que se presentan las enfermedades reumáticas son variados. Entre ellos encontramos: 

• Dolor musculoesquelético.
• Sintomatología articular: tumefacción, limitación de la movilidad articular, dolor articular.
• Sintomatología muscular: debilidad, dolor.
• Sintomatología sistémica: fiebre prolongada o recurrente, síndrome constitucional, adenopatías.
• Manifestaciones cutáneas.
• Manifestaciones en mucosas: aftas orales, sequedad oral, úlceras genitales.
• Manifestaciones oculares: uveítis, conjuntivitis, sequedad ocular, epiescleritis. 
• Se verán en más detalle a continuación.