ONCOLOGÍA PEDIATRICA

 Al hablar de oncología hablamos de una rama de la medicina dedicada al estudio de los tumores benignos y malignos con mayor enfoque en los tumores cancerígenos , al hablar de oncología pediátrica hablamos de toda la oncología que se trata en los niños todos los tipos de tumores que se puedan presentar en los infantes, en oncología de urgencias , se ve a los niños en estados críticos y los avances que han transcurrido a lo largo del tiempo se ha hecho un poco más efectivo tanto los tratamientos como las quimioterapias y radioterapias o quimioterapias y en la detección del tumor antes de que se propague haciendo metástasis en los infantes dándoles una mejor calidad de vida.

Oncología para el pediatra de Atención Primaria (I): signos y síntomas  sugerentes de patología neoplásica

Los tumores infantiles son la segunda causa de mortalidad en la infancia en los países desarrollados. El diagnóstico precoz del cáncer infantil es esencial, pues el pronóstico es notablemente mejor en estadios localizados, además de producirse menos secuelas debido a la utilización de tratamientos menos agresivos. La anamnesis y la exploración física son pilares fundamentales sobre los que cimentar el proceso diagnóstico, junto con tres puntos clave: tener un elevado índice de sospecha, reconocer a los grupos de riesgo e identificar de forma adecuada las “banderas rojas” que sugieren una neoplasia infantil. A continuación se revisan de forma amplia los diferentes signos y síntomas-guía sugerentes de cáncer infantil, así como su asociación con síndromes o malformaciones predisponentes, y los estudios diagnósticos iniciales que deben realizarse

SÍNTOMAS-GUÍA SUGERENTES DE CÁNCER INFANTIL

Las neoplasias infantiles suelen presentarse en su inicio con síntomas inespecíficos que imitan la patología banal pediátrica15, lo que, junto con lo infrecuente del cáncer infantil, hace que exista a menudo un bajo índice de sospecha. Un estudio reciente ha demostrado el bajo valor predictivo positivo de los síntomas iniciales de cáncer en la infancia19. En algunas ocasiones, la neoplasia se descubre como hallazgo casual en una prueba de imagen realizada por otro motivo. La probabilidad de que un pediatra de Atención Primaria diagnostique una neoplasia oscila como máximo una vez cada 5-7 años2, en algunos casos cada 20 años5. Cuando los síntomas generales sean atribuibles a enfermedades banales (cefalea, cojera, f iebre, anorexia, pérdida de peso, vómitos, adenopatías, etc.) pero perduren en el tiempo o se asocien a una nueva sintomatología, debe realizarse una revisión del diagnóstico de sospecha.

SIGNOS-GUÍA SUGERENTES DE CÁNCER INFANTIL

 Febrícula o fiebre persistente (de causa inexplicable) La fiebre es un motivo de consulta frecuente en patologías pediátricas benignas, pero también es habitual que se presente en las primeras fases del cáncer infantil. Debe alarmarnos cuando tenga una duración prolongada (>10-14 días) o sea recurrente sin un origen conocido, así como cuando se asocie a un síndrome constitucional (astenia, anorexia, pérdida de peso), síntomas B (pérdida de peso, sudoración nocturna), dolor osteoarticular o anomalías en la exploración física (palidez, hematomas, poliadenopatías, hepatoesplenomegalia, aftas orales)6. Estas manifestaciones en conjunto obligan a descartar una malignidad hematológica (leucemia, linfoma) y algunos tumores sólidos (por ejemplo, neuroblastoma, sarcoma de Ewing, etc.). Palidez y/o púrpura Son hallazgos preocupantes en la infancia, en especial si aparecen de forma conjunta o se asocian con fiebre de origen desconocido, síndrome constitucional, hepatoesplenomegalia y/o múltiples adenopatías en la exploración. La palidez debe valorarse en mucosas (por ejemplo, conjuntival). Debemos derivar para estudio, en especial de la médula ósea, cuando se asocie con los siguientes casos20: 1) tumores sólidos al diagnóstico; 2) presencia de blastos en sangre periférica; 3) afectación significativa de una o más series hematológicas sin una explicación; 4) pancitopenia asociada con linfadenopatías y/o hepatoesplenomegalia. Masa mediastínica Las masas mediastínicas pueden presentarse como un hallazgo casual en una exploración radiológica rutinaria o diagnosticarse mediante los síntomas compresivos de estructuras adyacentes al tumor: obstrucción de la vía aérea superior (tos, disnea, estridor, disfonía, etc.), derrame pleural o pericárdico maligno, síndrome de vena cava superior (edema cervical y/o facial, distensión de las venas cervicales, plétora facial, tos, disnea, etc.) o, en el caso de tumores del mediastino posterior, por disfagia, compresión medular o de la salida de raíces nerviosas2,20. En casos como el síndrome de vena cava superior o la compresión medular, estamos ante auténticas urgencias oncológicas. En la Tabla 3 se exponen los diagnósticos pediátricos de sospecha más frecuentes según la localización topográfica. Masa abdominal El hallazgo de una masa abdominal supone una urgencia diagnóstica en Pediatría. A menudo se observa mediante palpación, descubierta como hallazgo casual por los padres (durante el juego, el baño, etc.) o en una exploración rutinaria realizada por el pediatra. Es posible tener una orientación diagnóstica según la edad del niño y la localización de la masa. Una adecuada anamnesis que desgrane los síntomas asociados junto con una minuciosa exploración física aportan mucha información. La palpación abdominal debe realizarse con ambas manos, de forma cuidadosa (para evitar la rotura del tumor). Asimismo, han de detallarse las características de la masa (localización, tamaño, consistencia, movilidad, relaciones, forma, etc.l)

 AVANCES Y PERSPECTIVAS

 La aparición de la Oncología Pediátrica como especialidad nace como respuesta a una demanda de la profesión médica y de la sociedad en general para cubrir una necesidad evidente, como es la de proporcionar asistencia médica a un grupo de niños que padecen enfermedades malignas. El cáncer infantil en los últimos años ha ido adquiriendo gran importancia en el ámbito de la pediatría. Hasta hace algunos años, el cáncer infantil era considerado una rareza por los médicos generales e incluso por muchos pediatras sobre todo a nivel de asistencia primaria. En ese momento, las causas de mortalidad infantil diferían bastante de las actuales. Las enfermedades infecciosas, las gastroenteritis severas con deshidratación, la patología neonatal, la prematuridad, las malformaciones congénitas, etc, ocupaban los primeros puestos como causas de muerte en la infancia. En los países desarrollados, los avances sanitarios, económicos, sociales y culturales han motivado una importante disminución de la mortalidad por estas causas y que otras adquieran mayor relevancia. Actualmente, el cáncer es la segunda causa de muerte en niños mayores de un año, superada sólo por los accidentes. En el primer año de vida ocupa el tercer lugar, superada también por la mortalidad derivada de las malformaciones congénitas. La incidencia anual para todos los tumores malignos en niños menores de 15 años es de 12,45 por cien mil niños. En España la incidencia de tumores infantiles no es absolutamente conocida, aunque desde 1980 funciona un Registro Nacional de Tumores Infantiles, que recoge aproximadamente el 70% de los tumores infantiles que se originan en España, lo que supone una muestra suficientemente representativa y significativa para contribuir al desarrollo de la Oncología Pediátrica en nuestro país. En niños y adultos el cáncer afecta a un mayor número de niños que de niñas, y esta proporción se mantiene de forma constante en todos los países de nuestro entorno. En España se calcula una proporción de 1,35:1 a favor de los varones. La incidencia y las cifras de mortalidad en el cáncer infantil varían extraordinariamente con la edad. La mayor parte de los tumores que afectan a los niños menores de 5 años son de naturaleza embrionaria, representando el 40% de los cánceres de los niños. A este grupo pertenecen la leucemia linfoblástica aguda, neuroblastoma, tumor de Wilms, retinoblastoma y carcinoma hepático. Se piensa que en este grupo de edad los factores prenatales deben jugar un papel importante en la frecuencia de presentación. Otro grupo de tumores como los linfomas, tumores óseos, o tumores testiculares, tienen una incidencia superior en niños de más de 10 años, pensando que en este grupo los factores postnatales entre los que se incluyen factores ambientales pueden ejercer una notable influencia. En los últimos años hemos asistido a un espectacular avance en los resultados obtenidos en el tratamiento del cáncer infantil. De hecho, en pocas especialidades pediátricas la mejoría en los resultados terapéuticos durante las dos últimas décadas es comparable al obtenido en la Oncología Pediátrica. Hasta hace treinta años, la leucemia aguda era considerada una enfermedad inevitablemente fatal. Se podían conseguir remisiones temporales que después no podían mantenerse. En la actualidad la Leucemia Aguda Lianfoblástica, que es la variedad más frecuente de Leucosis en la infancia, tiene una supervivencia a largo plazo que supera el 70%, lo que implica que la mayoría de los pacientes pueden curarse definitivamente. Se han obtenido progresos similares en el tratamiento de los tumores sólidos. Al inicio, cuando la cirugía era el único procedimiento terapéutico disponible, la supervivencia a los dos años oscilaba entre el 0 y el 20% con una mortalidad perioperatoria alta. La radioterapia empezó a ser utilizada de forma sistemática en la patología infantil en la década de los 50 y los primeros resultados positivos se vieron en la Enfermedad de Hodgkin y en el Tumor de Wilms. La quimioterapia comenzó a usarse inicialmente en las recaídas como un último recurso. Primero se utilizó en monoterapia y luego como poliquimioterapia. Comprobada su utilidad se añadió como una tercera arma terapéutica que se administraba después de la cirugía y/o la radioterapia. En la década de los 60, y en gran parte gracias a la experiencia acumulada en el tratamiento de las leucemias, comenzó a introducirse en el tratamiento de los tumores sólidos el tratamiento sistemático con quimioterapia asociada a la cirugía y a la radioterapia. A lo largo de los últimos 20 años la utilización combinada de estos procedimientos en estudios coordinados y generalmente multicéntricos han incrementado significativamente la supervivencia a largo plazo de los tumores infantiles. El análisis de estos progresos nos lleva a interesantes conclusiones. Estos se deben no sólo ni principalmente a descubrimientos e innovaciones terapéuticas y diagnósticas, sino sobre todo al diseño progresivo de nuevos protocolos clínicos controlados que han permitido ir resolviendo dilemas y seleccionando las pautas más adecuadas para cada neoplasia y dentro de cada una de ellas, para la situación específica de cada paciente. Otra conclusión es que, dada la complejidad de los actuales procedimientos terapéuticos, los pacientes infantiles con cáncer deben ser referidos para su tratamiento a centros que dispongan de los medios humanos y materiales debidamente especializados.